Infarto cerebral limítrofe secundario a enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática / Watershed cerebral infarction secondary to idiopathic orbital inflammatory disease

Los infartos limítrofes son aquellos ubicados en regiones entre dos territorios vasculares contiguos y la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática es un proceso inflamatorio orbitario inespecífico. Presentamos el caso de un varón de 60 años con exoftalmos, ptosis palpebral, disminución de agudeza visual derecha y afección de los nervios oculomotores derechos. Los estudios de imágenes mostraron una masa retro ocular derecha con invasión de los senos cavernosos y esfenoidal. Durante la hospitalización, el paciente sufrió un infarto cerebral limítrofe por compresión de la arteria carótida interna derecha en su segmento intracavernoso. La exéresis y la anatomía patológica de la lesión orbitaria fueron compatibles con la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Nuestro caso muestra a la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática como una causa inhabitual de infarto cerebral limítrofe.

Watershed cerebral infarctions are those located in regions between two adjacent vascular territories and Idiopathic orbital inflammatory disease is a nonspecific inflammatory process of the orbit. We report the case of a 60-year-old man who presented suddenly in the right eye: exophthalmos, ptosis, reduced visual acuity and paresis of the extraocular muscles innervated by the III, IV and VI cranial nerves. Imaging studies showed a right retro-ocular mass with invasion of the ipsilateral cavernous and sphenoid sinus. During hospitalization, suddenly he presented a watershed infarction with narrowing of the right internal carotid artery in its intracavernous portion. Surgical excision of the lesion was performed and pathology showed a characteristic infiltration of idiopathic orbital inflammatory disease. Our case shows idiopathic orbital inflammatory disease as an uncommon cause of watershed cerebral infarction.

Goma sifilítica intracraneal en un paciente adolescente VIH seronegativo: reporte de un caso / Intracranial syphilitic gummain an HIV negative adolescent patient: a case report

La sífilis es una enfermedad sistémica causada por la espiroqueta Treponema pallidum que compromete al sistema nervioso central en cualquier etapa y cuyas presentaciones clínicas se modificaron en las últimas décadas. Se presenta el caso de un varón de 16 años con antecedentes de conducta sexual de riesgo y sífilis hace 3 años, sin recibir tratamiento. Acude por cefalea y disminución de visión hace 4 meses. Evaluación inicial objetiva hemianopsia homónima derecha, edema papilar bilateral y retinopatía exudativa izquierda. Pruebas serológicas de sífilis reactivas, VIH: no reactivo. Resonancia magnética de encéfalo: proceso expansivo en lóbulo occipital izquierdo captador de contraste. Recibió tratamiento para sífilis por 3 días y por sospecha inicial de proceso neoproliferativo se realizó biopsia que evidenció proceso granulomatosocrónico sifilítico. En su reingreso, mostró mayor compromiso de agudeza y defecto del campo visual. Potenciales evocados visuales: ausente en ambos ojos. Se inició Penicilina G sódica por 4 semanas (por evidencia de mejoría imagenológica) asociado a corticoides, encontrando disminución serológica y discreta mejoría clínica al término del tratamiento. La neurosífilis gomatosa esuna presentación infrecuente de la sífilis terciaria debiéndose considerar como diagnóstico diferencial en lesiones expansivas intracraneales en individuos VIHseronegativos con serología de sífilis reactiva.

Syphilis is a systemic disease caused by the spirochete Treponema pallidum which can compromise the central nervous system at any stage and whose clinical presentations have been modified in recent decades. Were port the case of a 16 years old male with a 3-years history of sexual risk behavior and syphilis with no treatment who experienced headache and decreased vision for four months. Initial assessment showed right homonymous hemianopia, bilateral papilledema and left exudative retinopathy. Serological tests for syphilis: reactive HIV: non-reactive. Brain MRI revealed a single irregularly enhancing lesion in the left occipital lobe. He received treatment for syphilis for three days, and stereotactic biopsies were performed by the initial suspicion of brain tumour. Histological examination showed a chronic granulomatous consistent with neurosyphilis. In his read mission, greater affectation of acuity and visual field defect was evident. Visual evoked potentials: absent in both eyes. Penicillin G sodium was initiated for 4weeks (for evidence of improvement imagenological)associated with corticosteroids, showing serological and discrete clinical improvement at the end of treatment decreased. The gummatous neurosyphilisis a rare form of tertiary syphilis which ever considered as differential expansive intracranial lesions in HIV-seronegative individuals with reactive syphilis serology.

Enfermedad de creutzfeldt-jakob en el Perú: reporte de once casos / Creutzfeldt-jakob disease in Peru: report of eleven cases

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru.

Síndrome de Hoffmann: manifestación inicial del hipotiroidismo / Hoffmann's syndrome: inicial manifestation of hypothyroidism

Introducción: El síndrome de Hoffmann es definido como la combinación de hipotiroidismo con miopatía, rigidez, calambres e hipertrofia muscular. Dicha forma de miopatía tiroidea es rara y generalmente acompaña a los pacientes con hipotiroidismo severo y de larga evolución. Caso clínico: Paciente que ingresa por calambres, debilidad muscular generalizada a predominio proximal y aumento de las masas musculares en miembros inferiores, con síntomas y signos sugestivos de hipotiroidismo que fueron confirmados por estudios hormonales de T3,T4,TSH y la miopatía por estudios enzimáticos del tejido muscular y biopsia muscular. La Electromiografía fue normal. Conclusión: Comunicamos un caso de síndrome de Hoffmann por ser la manifestación inicial de hipotiroidismo y de rara presentación.

Introduction: Hoffmann´s syndrome has been described as a combination of hypothyroidism and muscular stiffness, cramps and muscular hypertrophy. This form of thyroid myopathy is rare, and generally occurs in patients with a long history of severe hypothyroidism. Clinical case: a patient is admitted to the hospital complaining of muscular cramps and weakness, and experiencing an increase of muscular mass predominantly in the lower extremities, with symptoms and signs suggestive of hypothyroidism documented by T3, T4 and TSH levels. Enzyme muscular tissue assays support the diagnosis of myopathy. Electromyographic findings were unremarkable. Conclusion: We report a case of Hoffmann´s syndrome as the initial hypothyroidism presentation of for being a rare presentation of the condition.

Encefalitis por cisticercosis cerebral: a propósito de 6 casos con estudio anatomopatológico / Encephalitis for cerebral cysticercosis. In fact of 6 cases with anatomopathological study

La cisticercosis quística parenquimal múltiple (CQPM) en fase degenerativa puede ocasionar un cuadro clínico de curso agudo o subagudo, de pronóstico reservado, frecuente en niños y que desde 1983 se conoce como encefalitis. Por el análisis retrospectivo de 6 casos de una serie de 64 con estudio anatomopatológico se determina que la encefalitis por NCC no es infrecuente en el adulto y se puede presentar en una cisticercosis quística parenquimal múltiple en fase vesicular o viable; puede ser precedida de crisis epilépticas por muchos años y tener un curso crónico. De otra parte, una CQPM puede llegar a la fase final de calcificación determinando sólo crisis epilépticas. Anatomopatológicamente se trata de una encefalitis edematosa.